На виконання пункту 33.1.5 Національного плану дій на 2013 рік щодо впровадження Програми економічних реформ на 2010 - 2014 роки "Заможне суспільство, конкурентоспроможна економіка, ефективна держава" (128/2013) , затвердженого Указом Президента України від 12 березня 2013 року № 128, НАКАЗУЮ:

1. Затвердити методичні рекомендації планування та розрахунку кількості лікарських засобів, виробів медичного призначення, що закуповуються за рахунок коштів державного та місцевого бюджетів для забезпечення визначених груп населення, на основі відповідних реєстрів (далі - Методичні рекомендації), що додаються.

2. Затвердити такі, що додаються:

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у медичних виробах для громадян, які страждають на бульозний епідермоліз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у антирезусному імуноглобуліні для запобігання гемолітичній хворобі новонароджених;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на муковісцидоз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування хворих на розсіяний склероз;

Методичні рекомендації планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту.

3. Управлінню моніторингу державних цільових програм та державних закупівель (Г. Довганчин) забезпечити доведення Методичних рекомендацій до відома Міністерства охорони здоров'я АР Крим, структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій.

4. Міністру охорони здоров'я АР Крим, керівникам структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій, керівникам закладів охорони здоров'я, що належать до сфери управління МОЗ України забезпечити впровадження в закладах охорони здоров'я Методичних рекомендацій.

5. Контроль за виконанням цього наказу покласти на заступника Міністра О. Толстанова.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених з метою їх закупівлі за кошти державного та місцевого бюджетів

I. Загальна частина

1.1. Згідно з наказом МОЗ України № 484 від 21.08.2008 (v0484282-08) "Про затвердження Клінічного протоколу надання допомоги новонародженій дитині з дихальними розладами" під час проведення специфічного лікування перевага надається натуральним сурфактантам у порівнянні з синтетичними.

1.2. Призначення препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених передбачається в таких випадках:

1.2.1. профілактичне введення сурфактанта (протягом 15 хвилин після народження) в пологовій кімнаті (операційній):

- усім новонародженим з терміном гестації < 28 тижнів гестації (500 - 1499 грамів при народженні);

- новонародженим з терміном гестації 28 - 30 тижнів (1500 - 2500), якщо вони потребують інтубації трахеї після народження або матір не отримала курсу стероїдної профілактики.

1.2.2. введення сурфактанта з метою лікування респіраторного дистрес-синдрому:

а) новонародженим з клінічними і (або) рентгенологічними ознаками РДС, яким сурфактант не вводили профілактично; першу лікувальну дозу препарату вводять якомога скоріше (оптимально - в перші 2 години життя дитини);

б) другу, а інколи і третю дозу сурфактанта призначають, якщо:

- дитина потребує високих концентрацій кисню (> 40 %) або ШВЛ;

- після введення першої дози сурфактанта дитина на СРАР з позитивним тиском на видиху і 6 см водн. ст. потребує і 50 % кисню у дихальній суміші;

- стан дитини на СРАР-терапії погіршується і виникають показання до ШВЛ.

II. Формування потреби препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених

2.1. При формуванні потреби препаратів для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених, складовими якого є:

2.1.1. Кількість новонароджених з вагою тіла при народженні 500 - 1499 г за попередній рік + 5 %.

2.1.2. Кількість новонароджених з вагою тіла при народженні 1500 - більше або дорівнює 3000 г за попередній рік + 5 %.

2.2. Лікування дихальних розладів потребує в середньому 75 % новонароджених з вагою 500 - 1499 грамів при народженні та 25 % новонароджених з вагою тіла понад 1500 г.

2.3. 1 дитина в середньому на 1 курс лікування потребує 135 мг фосфоліпідів для інтратрахеального введення різного походження.

2.4. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики дихальних розладів у новонароджених формується з такого розрахунку:

75 % новонароджених з вагою тіла при народженні 500 - 1499 (кількість дітей, народжених з такою масою тіла за попередній рік + 5 %) х 135 мг (середня потреба у фосфоліпідах для інтратрахеального введення різного походження на 1 дитину);

25 % новонароджених з вагою тіла при народженні 1500 - більше або дорівнює 3000 (кількість дітей, народжених з такою масою тіла за попередній рік + 5 %) х 135 мг (середня потреба у фосфоліпідах для інтратрахеального введення різного походження на 1 дитину).

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік з урахуванням позиції 2 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центру медичної статистики МОЗ України".

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування та профілактики акушерських кровотеч

I. Загальна частина

1.1. Кровотеча у пологах є найбільш загрозливим непередбачуваним ускладненням для життя та здоров'я жінки від причин, пов'язаних з кровотечею в пологах.

1.2. Щорічно за даними ВООЗ (2008 р.) від акушерських кровотеч (АК), що виникають у світі, помирає до 130000 жінок, у 14 млн. жінок, з них 128 тис. вмирають від цієї патології в перші 4 години після пологів, що становить 1,7 на 1000 пологів.

1.3. У структурі причин материнської смертності акушерські кровотечі займають одне з перших місць, а їх частота коливається від 2,5 до 8 % по відношенню до загальної кількості пологів, при цьому 2 - 4 %, пов'язані з атонією матки в послідовому та ранньому післяпологовому періодах, а до 1 % - з передчасним відшаруванням плаценти та передлежанням плаценти.

1.4. Найбільш тяжкі форми масивної акушерської кровотечі, що супроводжується коагулопатією, за світовими та вітчизняними науковими даними, ефективно лікуються препаратом згортання крові типу рекомбінантного людського фактору коагуляцій VIIa та концентратом протромбінового комплексу, якій містить основні фактори згортання (II, VII, IX, X). Застосування концентрату протромбінового комплексу необхідно для зменшення об'єму трансфузії плазми і мінімізації ризику розвитку пов'язаного з трансфузією гострого ушкодження легень, відновлення дефіциту факторів II, IX, X, PC, PS та створення умов для досягнення максимального гемостатичного ефекту застосування рекомбінантного людського фактору коагуляції VIIa.

1.5. Забезпечення пологових будинків препаратами згортання крові для надання невідкладної медичної допомоги у разі акушерських кровотеч здійснюється відповідно до клінічного протоколу, затвердженого наказом МОЗ України від 31.12.2004 № 676 (v0676282-04) .

II. Формування потреби препаратів для профілактики та лікування акушерських кровотеч

2.1. Розрахунок потреби у препаратах для профілактики та лікування акушерських кровотеч проводиться з розрахунку 1 % випадків ускладнень від загальної кількості пологів.

2.2. При формуванні потреби у препаратах для профілактики та лікування акушерських кровотеч складовими є:

2.2.1. у 60 % з усіх можливих випадків акушерських кровотеч під час лікування буде застосовано концентрат протромбінового комплексу;

2.2.2. у 40 % з усіх можливих випадків акушерських кровотеч під час лікування буде застосовано рекомбінантний фактор VIIa.

2.3. Щорічна потреба у препаратах для лікування та профілактики акушерських кровотеч формується з такого розрахунку:

2.3.1. Потреба в протромбіновому комплексі людини для лікування акушерських кровотеч, що ускладнилися порушеннями коагуляції.

Потреба на рік в одиницях препарату на одного хворого вираховується за наступною формулою:

S = 20 ОД х 1 кг х на 1 введення

Середня вага роділлі = 75 кг.

Потреба у препараті для лікування 1 випадку коагулопатії у роділлі дорівнює:

S = 20 ОД х 75 кг х на 1 введення = 1500 ОД / 1 жінку / 1 введення

S (річна) = 0,01 % х к-ть пологів за попередній рік х 0,6 х 1500 ОД

2.3.2. Потреба у рекомбінантному факторі VIIa (Ептоког альфа (активований) для лікування акушерських кровотеч, що ускладнилися порушеннями коагуляції.

Потреба на рік в одиницях препарату на одного хворого вираховується за наступною формулою:

S = 60 - 90 мкг (75 мкг) х 1 кг х на 1 введення

Середня вага роділлі = 75 кг.

Потреба у препараті для лікування 1 випадку коагулопатії у роділлі дорівнює:

S = 75 мкг х 75 кг х на 1 введення = 5625 мкг.

S (річна) = 0,01 % х к-ть пологів за попередній рік х 0,4 х 5625 мкг.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості пологів за попередній рік з урахуванням позицій 2.1 та 2.2 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центру медичної статистики МОЗ України".

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у контрацептивах для жінок з тяжкими захворюваннями, внаслідок яких вагітність та пологи загрожують життю

I. Загальна частина

1.1. Згідно з рекомендаціями Міжнародного медичного консультаційного комітету при Міжнародній Федерації планування сім'ї щодо вибору гормональної контрацепції для програм з планування сім'ї рекомендовано для медичних закладів мати не більше чотирьох комбінованих препаратів - два-три низько дозованих гормональних препарати (тобто з вмістом естрогену менше 35 мікрограмів) та не більше одного високо дозованого препарату (50 мкг естрогену). Прогестогеновий компонент цих препаратів може бути представлений левоноргестрелом, норетістероном, дезогестрелом, гестоденом, норгестіматом та дроспіреномом.

1.2. Загальна кількість протипоказаних вагітностей в Україні щороку становить приблизно 30000 жінок.

II. Формування потреби

2.1. Відповідно до Рішення Координаційної ради з питань виконання Державної програми "Репродуктивне здоров'я нації" на період до 2015 року" (1849-2006-п) від 02.03.2011 року щодо запропоновано наступний розподіл контрацептивів:

2.1.1. 25 % жінок будуть забезпечуватись пероральними контрацептивами, що в абсолютних цифрах складає 7500 жінок;

2.1.2. 30 % жінок будуть забезпечуватись комбінованими контрацептивами парентеральної дії, що в абсолютних цифрах складає 9000 жінок;

2.1.3. 30 % жінок будуть забезпечуватись ВМЗ, що в абсолютних цифрах складає 9000 жінок;

2.1.4. 15 % жінок будуть забезпечуватись презервативами, що в абсолютних цифрах складає 4500 жінок.

2.2. Щорічна потреба у контрацептивах для жінок з тяжкими захворюваннями, внаслідок яких вагітність та пологи загрожують життю:

2.1 Потреба на рік в одиницях оральними контрацептивами вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 21 таблетка на місяць / 1 жінку х 12 місяців = 252 таблетки;

S (річна потреба оральними контрацептивами) = 25 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 252 табл. (річна потреба на 1 жінку).

2.2 Потреба на рік в одиницях комбінованими парентеральними контрацептивами (вагінальне кільце) вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = вагінальне кільце на 1 місяць / 1 жінку х 12 місяців = 12 кілець / 1 рік;

S (річна потреба комбінованими парентеральними контрацептивами - вагінальне кільце) = 15 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 12 кілець (річна потреба на 1 жінку).

2.3 Потреба на рік в одиницях комбінованими парентеральними контрацептивами (трансдермальний пластир) вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 3 трансдермальних пластирів / 1 місяць / 1 жінку х 12 місяців = 36 пластирів / 1 жінку / 1 рік;

S (річна потреба комбінованими парентеральними контрацептивами - трансдермальний пластир) = 15 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 36 пластирів (річна потреба на 1 жінку).

2.4 Потреба на 1 рік в одиницях внутрішньоматковими засобами вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба на 1 жінку) = 1 внутрішньоматковий засіб / 1 жінку / 5 років (60 місяців) = 0,2 ВМЗ / 1 рік / 1 жінку;

S (річна потреба у внутрішньоматкових засобах) = 30 % жінок (від загальної кількості жінок у регіоні, яким вагітність загрожує життю) х 0,2 ВМЗ / 1 жінку / 1 рік.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості жінок, вагітність у яких загрожує життю за попередній рік з урахуванням позицій 2.1-2.4 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних регіонів.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у антирезусному імуноглобуліні для запобігання гемолітичній хворобі новонароджених

I. Загальна частина

1.1. Ізоімунізація - одна з клінічних форм імунопатології вагітності, що викликає за умови існування несумісного поєднання організмів матері і плода по різних антигенах та приводить до тяжких порушень стану плода і немовляти. Найчастіше зустрічається ізоімунізаця по резус-фактору.

1.2. Ізоімунізація може стати причиною тяжкого захворювання, як гемолітична хвороба, яка викликає важкі ускладнення плода та внутрішньоутробну загибель. Rh-ізоімунізація викликає екстраваскулярний гемоліз (опсонізацію еритроцитів плода Ат жінки і фагоцитоз еритроцитів) та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода та виникнення гемолітичної хвороби у новонародженого.

1.3. Rh-ізоімунізацію можливо попередити своєчасним введенням анти-Rho (D) імунного глобуліну людини з метою подавлення імунної відповіді, який застосовується згідно з клінічним протоколом "Ведення вагітності у жінок з імунними конфліктами" ( наказ МОЗ від 31.12.2004 № 676 (v0676282-04) ) під час вагітності на 28 - 32 тижнях та після пологів, що знижує ризик імунізації нижче 0,1 %.

II. Формування потреби

2.1. Розрахунок потреби в антирезусному імуноглобуліні людському для запобігання гемолітичній хворобі у новонароджених проводиться з розрахунку 1,5 % від усіх новонароджених за попередній звітний рік.

2.2. У кожному випадку запобігання резус-конфлікту необхідне введення 1 дози (300 мкг) людського антирезусного імуноглобуліну.

2.3.1. Потреба в антирезусному імуноглобуліні людському для запобігання гемолітичній хворобі у новонароджених вираховується за наступною формулою:

S = 1 доза (300 мг) х 1 дитину х 1,5 % новонароджених за попередній рік.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості новонароджених за попередній рік з урахуванням позиції 2.1 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних ДП "Центр медичної статистики МОЗ України".

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у тест-системах для обстеження груп ризику населення на TORCH-інфекції та інші інфекції, що передаються статевим шляхом

I. Загальна частина

1.1. Інфекції, що передаються статевим шляхом, є однією з найголовніших проблем розладу репродуктивного здоров'я як чинники підвищеного ризику виникнення безплідності та невиношування вагітності, внутрішньоутробного інфікування та вад розвитку плода.

1.2. Кількість осіб груп ризику, що підлягає обстеженню на TORCH-інфекції, що передаються статевим шляхом, за даними Центру медстатистики складає близько 960000 осіб.

II. Формування потреби

2.1. Розрахунок необхідної кількості імуноферментних тест-систем для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом, з груп ризику за статистичними даними, згідно з якими кількість таких хворих в цілому по Україні склала 960000.

2.2. Оскільки кількість жінок з груп ризику є динамічним показником, тому розподіл тест-систем у відсотковому відношенні здійснюється у відповідності співвідношення жінок репродуктивного віку в регіонах.

2.3. В середньому на 1 жінку необхідно 1 - 2 імуноферментних тест-систем для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом.

2.4. Потреба в імуноферментних тест-системах для проведення обстеження на TORCH-інфекції та інфекції, що передаються статевим шляхом, з груп ризику вираховується за наступною формулою:

S (річна потреба / 1 жінку) = 1 - 2 тест-систем х 1 жінку х 1 рік = 1,5 тест-систем / 1 жінку / 1 рік

S (річна потреба) = 1,5 (річна потреба 1 жінки) х 960000 (кількість жінок з груп ризику) = 1440000 тест-систем/рік.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

Розподіл видатків у розрізі регіонів здійснюється відповідно до кількості жінок з групи ризику за попередній рік з урахуванням позиції 2.1 розділу II цих методичних рекомендацій згідно даних регіонів.

Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах та дрібному лабораторному інвентарю для лікування жіночого безпліддя за абсолютними показаннями

I. Загальна частина

1.1. Абсолютні показання проведення лікування безплідності жінок методами допоміжних репродуктивних технологій (далі - ДРТ) за визначенням вітчизняних фахівців - це безплідність трубного походження нормогонадотропна: відсутність або повна непрохідність обох маткових труб, сурогатне материнство щодо хворої, у якої безплідність маткового походження пов'язана з відсутністю матки, аномаліями розвитку матки, синехіями у порожнині матки.

1.2. Для індивідуального підходу в лікуванні означеної патології з метою збільшення показників настання вагітності, а також, виходячи з досвіду роботи в 2005 - 2010 рр., запропоновано три схеми медикаментозної терапії при застосуванні лікування методами ДРТ на 1 спробу.

1.3. ДРТ здійснюються виключно в акредитованих закладах охорони здоров'я. Пацієнти можуть вільно вибирати заклад охорони здоров'я для проведення ДРТ.

1.4. За відсутності протипоказань до проведення ДРТ пацієнти направляються для лікування до закладу охорони здоров'я незалежно від форми власності за наявності результатів обстеження.

1.5. Протипоказаннями до застосування ДРТ є захворювання, визначені додатком 1 до Порядку направлення жінок для проведення першого курсу лікування безплідності методами допоміжних репродуктивних технологій за абсолютними показаннями за бюджетні кошти (z0224-05) , затвердженого наказом МОЗ України від 29.11.2004 № 579, зареєстрованого в Міністерстві юстиції України 15.02.2005 за № 224/10504.

1.6. Медична допомога за методиками ДРТ надається в умовах конфіденційності відповідно до статті 40 Основ законодавства України про охорону здоров'я (2801-12) .

1.7. Спеціалісти, які надають медичну допомогу пацієнтам методами ДРТ, інформують їх про можливу неефективність спроб ДРТ (ненастання вагітності) та можливе виникнення ускладнень.

II. Формування потреби

2.1. Формування потреби у лікарських засобах та дрібного лабораторного інвентарю для проведення ДРТ за абсолютними показаннями розраховується у відповідності від схем медикаментозної терапії, зокрема:

2.2.1. I схема: трипторелін + фолітропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол. За цією схемою буде потребувати лікування 47 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ;

2.2.2. II схема: трипторелін + менотропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол. За цією схемою буде потребувати лікування 43 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ;

2.2.3. III схема: ганірелікс + фолітропін + хоріонічний гонадотропін + пропофол (для пацієнтів вікової групи 35 - 40 років і для пацієнтів з перенесеними операціями на яєчниках). За цією схемою буде потребувати лікування 10 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.3. За розрахунковими даними регіонів протягом року потребує лікування методами ДРТ за абсолютними показаннями 4640 жінок.

2.4. Розрахункова потреба у лікарських засобах та дрібного лабораторного інвентарю розраховується за такою формулою:

2.4.1. I схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 47 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4.2. II схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 43 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4.3. III схема лікування:

За цією схемою буде потребувати лікування 10 % пацієнтів, яким за абсолютними показами необхідно застосовувати ДРТ.

2.4. За розрахунковими даними шести центрів, які визначені МОЗ для проведення програми ДРТ за державні кошти, спроможність центрів стосовно виконання спроб протягом року складає - 2646 спроб.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості жінок, які мають абсолютні показання до проведення допоміжних репродуктивних технологій згідно даних регіонів з урахуванням позицій 2.4.1-2.4.3 розділу II цих методичних рекомендацій.

Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми:

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, які страждають на хворобу Гоше

I. Загальна частина

1. Хвороба Гоше - рідкісне генетичне захворювання (орфанні хвороби), при якому порушена функція ферменту глюкоцереброзидаза (ферментопатії), що призводить до накопичення глюкоцереброзидів у макрофагах та моноцитах.

2. За програмою по лікуванню хвороби Гоше станом на 01.01.2019 передбачено закупівлю наступних МНН:

Іміглюцераза, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 400 ОД/мл у флаконі;

Велаглюцераза альфа, порошок для розчину для інфузій, по 400 ОД у флаконах № 1;

Таліглюцераза альфа, порошок ліофілізований для розчину для інфузій, по 200 ОД у флаконі № 1.

II. Формування потреби

1. Потреба в препараті Іміглюцераза розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

2. Потреба в препараті Велаглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

3. Потреба в препараті Таліглюцераза альфа розраховується у відповідності до ваги хворого. Середнє дозування становить 60 ОД на 1 кг маси тіла хворого. Препарат вводиться внутрішньовенно 1 раз на 2 тижні. Тому, разова потреба розраховується у відповідності до ваги хворого. Річна потреба становить 26 разових доз на пацієнта.

4. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на хворобу Гоше, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на хворобу Гоше, та даних реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у продуктах спеціального харчування для лікування хворих на фенілкетонурію

I. Загальна частина

1.1. Фенілкетонурія (ФКУ) - важке спадкове порушення обміну амінокислот, яке зустрічається з частотою 1:6000 - 1:10000 у новонароджених. В результаті мутації в гені виникає порушення процесу утилізації амінокислоти фенілаланіну. Підвищення концентрації фенілаланіну призводить до раннього формування у дітей розумової відсталості помірного або важкого ступеню.

1.2. Єдиним і ефективним методом лікування ФКУ є різке обмеження надходження фенілаланіну з натуральними продуктами, що містять велику кількість білка. Проте під час інтенсивного росту та розвитку дитини надходження білка є життєво необхідним і короткочасний його дефіцит негативно впливає на розвиток дитини. Проведення дієтотерапії з використанням лікувальних продуктів без фенілаланіну, але з повноцінним вмістом інших амінокислот дозволяє збалансувати відсутність в раціоні дітей з ФКУ ту кількість білка натурального походження, яку необхідно вилучити, щоб попередити розвиток захворювання.

1.3. Спеціальні продукти лікувального харчування - гідролізати білку є основою харчування цих дітей. Дієтотерапія повинна розпочатись своєчасно і проводитись регулярно з жорстким дотриманням розрахунків вікової потреби в білку в залежності від віку та ваги дитини, під наглядом лікаря-генетика. Хворі діти повинні отримувати лікувальне харчування протягом всього періоду дитинства і в підлітковому віці.

1.4. Несвоєчасний початок отримання лікувального харчування або нерегулярне вживання його призводять до тяжкої інвалідизації дитини з неможливістю її наступної медико-соціальної реабілітації.

1.5. Питання забезпечення хворих на фенілкетонурію специфічним лікуванням регулюється наказом МОЗ України від 13 листопада 2001 року № 457 (v0457282-01) "Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні".

II. Формування потреби

2.1. Формування потреби в лікувальному харчуванні відбувається з врахуванням статистичних даних дітей, хворих на фенілкетонурію, зокрема:

2.1.1. дітей, хворих на фенілкетонурію, віком до 1-го року;

2.1.2. дітей, хворих на фенілкетонурію, старше 1-го року;

2.1.3. середньорічну кількість дітей, що вперше виявлені із фенілкетонурією;

2.1.4. середньорічна кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію.

2.2. Відповідно до світової практики визначено середньорічну потребу у спеціальному білку лікувального харчування для дітей з ФКУ, залежно від віку, зокрема:

2.2.1. Орієнтовна потреба 1 дитини віком від 0 до 1 року сягає 5500 г білка на рік.

2.2.2. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 1 - 3 роки включно сягає 12500 г білка на рік.

2.2.3. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 4 - 10 років включно сягає 17500 г білка на рік.

2.2.4. Орієнтовна потреба 1 дитини віком 11 - 18 років включно сягає 24500 г білка на рік.

2.3. Формування потреби у лікувальному харчуванні вираховується наступним чином:

2.3.1. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1 року) = 5500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком до 1 року, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей віком до 1 року, у яких вперше діагностовано поточного року фенілкетонурію відповідно до результатів неонатального скринінгу).

2.3.2. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 1 - 3 роки включно) = 12500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 1 - 3 роки включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 1 - 3 роки).

Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 4 - 10 років включно) = 17500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 4 - 10 років включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 4 - 10 років).

Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей віком 11 - 18 років включно) = 24500 г білка / 1 рік / 1 дитину х (n (кількість дітей віком 11 - 18 років включно, хворих на фенілкетонурію, в регіоні станом на 01.01 поточного року відповідно до офіційної статистики МОЗ) + n (кількість дітей з фенілкетонурією, які наступного року перейдуть до вікової категорії 11 - 18 років).

2.3.3. Сума (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних) = 23000 г білка / 1 рік / 1 вагітну х (n (кількість вагітних, хворих на фенілкетонурію, в регіоні, що взяті на облік поточного року).

2.3.4. S (річна потреба у лікувальному харчуванні для хворих на фенілкетонурію) = S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей до 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному харчуванні для дітей старше 1-го року) + S (річна потреба у лікувальному харчуванні для вагітних).

III. Орієнтовні критерії підбору спеціальних продуктів лікувального харчування для дітей, хворих на фенілкетонурію

1. Набір амінокислот (кількість) в суміші - найвищий.

2. Вміст суми незамінних та напівзамінних амінокислот (г) в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

Незамінні та напівзамінні амінокислоти: ізолейцин, лейцин, лізин, метіонін, треонін, триптофан, валін, аргінін, гістидин, тирозин, цистин.

Присутність фенілаланіну допускається - згідно нормативів.

3. Вміст суми амінокислот, які вміщують сірку (метіонін та цистеїн), в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

4. Вміст тирозину (г) в 100 г білка - оптимальний, що адаптований до вікової категорії хворого.

5. Вуглеводний комплекс забезпечено за рахунок моносахаридів та полісахаридів при мінімальному вмісті сахарози.

6. Наявність в суміші необхідних мінеральних речовин, мікроелементів і вітамінів у збалансованій кількості.

8. Найменша вартість забезпечення хворого одним грамом білка при закупівлі даного продукту, враховуючи відсотковий вміст білка в продукті (умовна вартість 1 г білка продукту).

IV. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

4.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на фенілкетонурію з урахуванням позицій, викладених в пункт і 2.1 цих методичних рекомендацій.

V. Результативні показники:

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у реактивах для проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, вроджений гіпотеріоз, муковісцидоз та адреногенітальний синдром

I. Загальна частина

1. Проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі і здійснення необхідних заходів щодо запобігання розвитку захворювань є основним методом попередження розвитку у цих дітей тяжких наслідків шляхом раннього призначення адекватного лікування.

2. Програма закупівель реактивів для проведення масового скринінгу новонароджених на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Тест-набір для скринінгу новонароджених на фенілкетонурію в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на вроджений гіпотиреоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на муковісцидоз в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Тест-набір для скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром в зразках крові, висушених на фільтрувальному папері;

Набір для визначення найбільш розповсюджених мутацій в гені CFTR методом LIPA;

Паперові тест-бланки для забора крові новонароджених;

Планшети імунологічні з U-образним дном.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також накази Міністерства охорони здоров'я України від 13.11.2001 № 457 (v0457282-01) "Про заходи щодо удосконалення медичної допомоги хворим на фенілкетонурію в Україні" та від 29.03.2012 № 221 (z0604-12) "Про затвердження Тимчасового порядку проведення скринінгу новонароджених на адреногенітальний синдром та муковісцидоз і оцінки його результатів".

II. Формування потреби

1. Один набір реактивів для кількісного визначення фенілаланіну, тиреотропного гормону, 17-гідроксипрогестерону та імунореактивного трипсину у зразках сухих плям крові новонароджених на фільтрувальному папері дозволяє обстежити 800 осіб.

2. Річна потреба у тест-наборах для неонатального скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз, адреногенітальний синдром на доклінічному етапі вираховується з урахуванням кількості народжених живими в регіоні за попередній рік.

3. Формули розрахунку потреби:

1) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення фенілаланіну) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

2) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення тиреотропного гормону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

3) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення 17-гідроксипрогестерону) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4) Сума (річна потреба в тест-наборах для визначення імунореактивного трипсину) = Сума (річна кількість народжених живими у регіоні за минулий рік) / 800.

4. Річна потреба тест-наборів для скринінгу мутації гена CFTR розраховується із урахуванням наступних показників:

кількості живонароджених у регіоні за попередній рік;

0,1 % - очікувана кількість позитивних результатів скринінгу на муковісцидоз;

один тест-набір дає можливість провести 16 аналізів.

5. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба в тест-наборах для визначення мутації гена CFTR = 0,1 % к-сті народжених живими за попередній рік / 16

6. Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених розраховується із урахуванням кількості новонароджених живими за попередній рік.

7. Формула розрахунку потреби:

Річна потреба паперових тест-бланків для скринінгу новонароджених = к-сть новонароджених живими за попередній

8. Річна потреба планшеток для імунологічного дослідження розраховується із урахуванням наступних показників:

річна потреба тест-наборів для проведення скринінгу на фенілкетонурію;

один тест-набір потребує 10 планшеток для імунологічного дослідження.

9. Формула розрахунку потреби:

К-сть планшеток для імунологічного дослідження = річна потреба тест-наборів для скринінгу фенілкетонурії * 10

10. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

11. Розрахунок потреби в засобах для проведення скринінгу на фенілкетонурію, гіпотиреоз, муковісцидоз та адреногенітальний синдром здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, народжених живими за попередній рік, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості народжених за попередній рік в кожному регіоні згідно даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України".

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дітей, хворих на муковісцидоз

I. Загальна частина

1. Муковісцидоз - це найпоширеніше моногенне спадкове захворювання з аутосомно-рецесивним типом успадкування, яке можна охарактеризувати як універсальну екзокринопатію.

2. Спричинюється мутацією гену, який кодує мембранний білок "трансмембранний регулятор муковісцидозу" (CFTR), який є каналом іонів хлору у мембранах епітеліальних клітин, регулятором інших іонних каналів і відповідає за транспортування бікарбонатів. Найбільш поширеною ("66 %) аномалією гена CFTR є F508del.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на муковісцидоз станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Дорназа альфа - розчин для інгаляцій, 2,5 мг / 2,5 мл в ампулах;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мікрогранули в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 10000 ОД;

Панкреатин - мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 25000 ОД;

Колістиметат натрію - порошок для розчину для ін'єкцій, інфузій або інгаляцій у флаконах, 2 млн МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також Уніфікований клінічний протокол первинної, вторинної (спеціалізованої) та третинної (високоспеціалізованої) медичної допомоги "Муковісцидоз", затверджений наказом Міністерства охорони здоров'я України від 15.07.2016 № 723 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при муковісцидозі".

II. Формування потреби

1. Дорназа альфа - це муколітичний препарат, який приймається з 5-річного віку кожного дня в дозі 2,5 мг - 5 мг на добу (1 - 2 введення). Із розрахунку препарату по нижньому дозуванню - 2,5 мг/день річна потреба на одного хворого складає 365 флаконів.

Річна потреба препарату Дорназа-альфа розраховується на основі кількості пацієнтів віком 4 роки і більше за попередній рік та множиться на 365.

2. Панкреатин застосовують для замісної ферментотерапії, оскільки пацієнти з муковісцидозом мають недостатність екзокринної функції підшлункової залози. Дозування препарату не є фіксованим і підбирається індивідуально. Препарат необхідно приймати від моменту встановлення діагнозу (за допомогою скринінгу).

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із середньої кількості капсул панкреатину, які вживає пацієнт.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мікрогранулах в кишковорозчинній оболонці 10000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

Річна потреба панкреатину в мінімікросферах в кишковорозчинній оболонці 25000 ОД розраховується на основі даних щодо середньої кількості вжитих капсул на добу помножену на 365.

3. Колістиметат натрію - це антибіотик, який застосовується для лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa у формі інгаляцій. Курс лікування складає 12 днів по 2 введення на добу у дозі 2 млн Од. На курс лікування необхідно 24 флакони. Згідно із міжнародними настановами препарат є другою лінією лікування хронічної інфекції Pseudomonas Aeruginosa.

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із тяжкості перебігу захворювання - 7 % пацієнтів з показником шкали Швахмана-Кульчицького Ј 40 балів потребують введення колістиметату натрію.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на муковісцидоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на муковісцидоз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта, тяжкості перебігу за шкалою Швахмана-Кульчицького. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на муковісцидоз, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити

I. Загальна частина

1. Первинні, або вроджені імунодефіцити (ПІД), це велика група захворювань спадкової природи, при яких виявляються вроджені вади імунної системи та неспроможність організму повноцінно боротися з інфекціями.

2. Програма розрахована на дітей віком до 18 років.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, що страждають на ПІД, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 10 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 20 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Ітраконазол, капсули, 100 мг;

Ітраконазол, флакони, 150 мл № 1 з дозатором, розчин оральний, 10 мг/мл;

Вориконазол, таблетки, 50 мг;

Вориконазол, таблетки, 200 мг;

Вориконазол, флакони, порошок для розчину для інфузій, 200 мг;

Амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію, флакони, ліофілізат для розчину для інфузій, 50 мг;

Посаконазол, суспензія оральна, 40 мг/мл, по 105 мл у флаконі;

Колістиметат натрію, порошок для розчину для ін'єкцій або інфузій, 1 млн МО;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 200 мг;

Тейкопланін, флакони, ліофілізат для розчину для ін'єкцій, 400 мг;

Філграстим, розчин для ін'єкцій, 300 мкг/мл (30 млн МО) по 1 мл у флаконах;

Анакінра, попередньо наповнені шприци, 100 мг / 0,67 мл;

Канакінумаб, флакони, порошок для розчину для ін'єкцій, 150 мг;

Сиролімус, таблетки, 1 мг;

Інгібітор C1-естерази людини, флакони, ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення, 500 МО.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова щодо загального варіабельного імунодефіциту (КН 2015-22).

II. Формування потреби

1. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для внутрішньовенного введення середня разова доза становить 600 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на чотири тижні, тобто його річна потреба становить 13 разових доз.

2. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для підшкірного введення середня разова доза становить 150 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на два тижні, тобто його річна потреба становить 26 разових доз.

3. Потреба в препараті ітраконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

4. Потреба в препараті вориконазол розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

5. Потреба в препараті амфотерицин В ліпосомальний/дезокксихолат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 3 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

6. Потреба в препараті посаконазол розраховується виходячи із середнього дозування 200 мг на добу, або 5 мл оральної суспензії на добу. Тривалість прийому препарату становить 20 днів, тобто на один курс лікування необхідно 1 флакон.

7. Потреба в препараті колістиметат натрію розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 100000 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

8. Потреба в препараті тейкопланін розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості гострого інфекційного захворювання.

9. Потреба в препараті філграстим розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 10 мкг на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від тривалості нейтропенії та індивідуальної відповіді організму пацієнта на введення препарату.

10. Потреба в препараті анакінра розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

11. Потреба в препараті канакінумаб розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 2 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується один раз на 4 тижня, тобто його річна доза становить 13 разових доз.

12. Потреба в препараті сиролімус розраховується виходячи із середнього разового дозування 5 мг на добу (або 3 мг на 1 м 2 площі тіла пацієнта). Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

13. Потреба в препараті інгібітор C1-естерази людини розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 50 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від частоти виникнення нападів вродженого ангіоневротичного набряку.

14. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

15. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, у розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дітей, хворих на дитячий церебральний параліч

I. Загальна частина

1.1. Згідно офіційної статистики МОЗ України та світових даних основну частину в структурі дитячого церебрального паралічу складають спастичні форми.

1.2. Інвалідність при спастичних формах дитячого церебрального паралічу пов'язана з патологічним підвищенням тонусу м'язів. Саме підвищення м'язового тонусу викликає появу ускладнення рухів у суглобах та призводить до неможливості хворих самостійно пересуватись. У цього контингенту хворих формується еквіноварусна деформація стопи.

1.3. Для зниження патологічно високого м'язового тонусу використовують різні методи: медикаментозні (центральні міорелаксанти та інші), фізіотерапевтичні, кінетотерапію (масаж, ЛФК, мануальна терапія, інше), а також нейрохірургічні та ортопедичні методики. Вказані методики лікування не підтвердили свою високу ефективність з точки зору доказової медицини.

1.4. В останні роки найбільш перспективним методом для зниження патологічно високого м'язового тонусу є введення препарату на основі ботулінічного токсину типу A. Використання введення препаратів на основі ботулінічного токсину типу A є єдиним методом, ефективність якого підтверджена доказовою медициною. Це - технічно простий і безпечний метод.

1.5. Доведено, що якомога раннє призначення введення препарату на основі ботулінічного токсину типу A для зниження патологічно високого м'язового тонусу призводить до більш успішної реабілітації дітей із спастичною формою дитячого церебрального паралічу та такі діти не потребуватимуть в подальшому дороговартісного ортопедичного хірургічного втручання на гомілковостопному суглобі й в операції по подовженню Ахіллового сухожилля.

1.6. Ботулінотоксин застосовується у дітей старше 2-х років.

II. Формування потреби

2.1. Формула формування потреби у ботулінічному токсині типу A для специфічного лікування дітей із спастичною формою дитячого церебрального паралічу повинна містити:

2.1.1. кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, в регіоні станом на 01.01. поточного року;

2.1.2. кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, які вперше виявлені в регіоні протягом поточного року.

2.2. Середній курс лікування 1 дитини ботулінічним токсином типу A на рік сягає 200 ОД.

2.3. S (річна потреба у ботулінічному токсині типу A) = 200 ОД / 1 дитину / 1 рік х (n (кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, в регіоні станом на 01.01. поточного року) + n (кількість дітей віком старше 2-х років, хворих на спастичну форму дитячого церебрального паралічу, які вперше виявлені в регіоні протягом поточного року).

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей зі спастичною формою дитячого церебрального паралічу за даними звітів регіонів з урахуванням позицій, викладених в підпунктах 2.1.1 та 2.1.2 пункту 2 цих методичних рекомендацій.

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити B та C

I. Загальна частина

1.1. Хронічний вірусний гепатит B - це запальне захворювання печінки, яке викликане вірусом гепатиту B, триває 6 місяців або більше, характеризується прогресуючим перебігом, розвитком фіброзу та здатністю сформувати цироз, або може бути асоційоване з цирозом.

1.1.1. Основними критеріями для призначення противірусної терапії є: кількість ДНК ВГВ, рівень АЛТ та гістологічні зміни в печінці (активність та виразність фіброзу).

1.1.2. Критерії відбору для проведення противірусної терапії при хронічному вірусному гепатиті B:

- фаза реплікації;

- наявність підвищеного рівня АЛТ > 2N;

- відсутність протипоказань.

1.1.3. При нормальному рівні трансаміназ лікування призначають з урахуванням результатів пункційної біопсії печінки (гістологічна активність наявність фіброзу).

1.1.4. Контрольне серологічне дослідження крові 3 міс. від початку ІФН-терапії при відсутності ДНК HBV або зменшенні ДНК на 2 log лікування продовжують, при відсутності динаміки - припиняють, або доповнюють ламівудином.

1.1.5. Призначення ламівудину більш ефективно у хворих з HBe Ag (-) генотипом, та при неефективності a-Інтерферон-терапії. Монотерапія ламівудином може бути продовжена до 18 - 24 міс.

1.1.6. Згідно світових стандартів у 25 % дітей з хронічним гепатитом B відбувається відсутність реакції на введення лінійних інтерферонів та таким дітям застосовується ламівудин.

1.1.7. Ефективність комбінованої терапії (a-Інтерферон + ламівудин) на сьогодні порівняно з монотерапією не доведена.

1.1.8. Діти, які знаходяться в імунотолерактній фазі (HBeAg + високе вірусне навантаження, нормальний рівень АЛТ) не потребують лікування, необхідно проводити моніторинг (див. табл. 4). Це пов'язано з низькою ефективністю лікування у таких хворих (< 10 %) та високою вартістю і значною кількістю ускладнень від терапії.

1.2. Хронічний вірусний гепатит C - це хронічне захворювання, викликане вірусом гепатиту C, яке формується через 6 місяців після перенесеного гострого гепатиту C, протікає безсимптомно з періодичним підвищенням рівня трансаміназ в крові.

1.2.1. На рішення про вибір тактики лікування впливають генотип вірусу, рівень вірусного навантаження.

1.2.2. Дітям з 1 генотипом вірусу, відсутністю активного запального процесу в печінці та фіброзом F0 - F1 по METAVIR проведення противірусної терапії можна відстрочити.

1.2.3. Дітям з 2 та 3 генотипом вірусу гепатиту C противірусна терапія показана незалежно від рівня АЛТ. Перед призначенням терапії потрібно виключити мікст-гепатит (в першу чергу, B + C) та ко-інфекцію.

1.2.4. Протипоказання до призначення інтерферонотерапії при хронічному гепатиті C у дітей:

- вік < 3 років;

- психози, важка депресія, епісиндром (навіть в анамнезі);

- цитопенія (нейтрофілів < 1500 в мм 3, тромбоцити < 100.000 в мм 3);

- автоімунні захворювання з тяжким перебігом (гепатит, тиреоїдит та ін.);

- ниркова і печінкова недостатність;

- стан після трансплантації органів (включаючи печінку);

- декомпенсований цукровий діабет.

II. Формування потреби

2.1. Опираючись на принципи доказової медицини є два варіанти лікування - рекомендоване та альтернативне. Перевагу слід надавати рекомендованим схемам, тоді як альтернативні застосовуються у випадку неможливості використання рекомендованих схем лікування.

Сьогодні для лікування ХГВ у дітей застосовують два класи препаратів - препарати інтерферону a (лінійні рекомбінантні інтерферони a 2b1 та a 2a2) та інгібітори ДНК-полімерази ВГВ, аналоги нуклеозидів/нуклеотидів (ламівудин 3). Інші аналоги нуклеозидів/нуклеотидів (адефовіра діпівоксіл, ентекавір) в Україні до застосування у дітей не зареєстровані.

2.1.1. Інтерферон-a рекомендується для застосування у дітей з 12 місячного віку підшкірно в дозі 6 млн. ОД/м-2, максимально 10 млн. ОД/м-2 тричі на тиждень, рекомендована тривалість лікування при HBeAg (+) гепатиті - 16 тижнів, при HBeAg (-) - гепатиті 48 тижнів.

2.1.2. Середня поверхня тіла дитини віком від 0 до 18 років сягає 1 м- 2.

2.1.3. Курсова доза для 1 дитини, хворої на хронічний гепатит B у лінійних інтерферонах = 6 млн. Од х м -2 поверхні тіла х 3 введення на тиждень х 24 тижні = 6000000 х 1 м -2 х 3 х 24 = 432000000 ОД / 1 дитину / 1 рік лінійних інтерферонів.

2.1.4. За світовими даними тільки 75 % дітей, хворих на хронічний гепатит B, які за критеріями потребуватимуть противірусного лікування, відповідатимуть на рекомендовану схему інтерфероном-a.

2.1.5. Отже, річна потреба у Інтерферон-a для противірусного лікування дітей, хворих на хронічний вірусний гепатит B, формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба у Інтерферон-a) = 432000000 ОД / 1 дитину / 1 рік лінійних інтерферонів х (n х k)

n - кількість дітей старше 1-го року, які хворі на хронічний вірусний гепатит B та потребують противірусної терапії.

k - коефіцієнт відповіді на традиційне лікування = 0,75.

2.1.6. 25 % дітей, хворих на хронічний гепатит B, не відповідають на лікування традиційними лінійними інтерферонами, тому для лікування застосовують ламівудин.

2.1.7. Ламівудин для лікування хронічного гепатиту B у дітей рекомендується з 3-річного віку в дозі 3 мг/кг, максимальна доза 100 мг/добу. Тривалість лікування у дітей з HBeAg + гепатитом визначається сероконверсією та в подальшому закріплюючою терапією протягом 6 місяців і, як правило, триває 1 - 2 роки.

2.1.8. Курсова доза лікування ламівудином для 1 дитини, хворої на хронічний гепатит B / 1 рік = 3 мг х кг ваги тіла х 1 день х 365 днів.

2.1.9. Середня вага дитини віком від 0 до 18 років = 30 кг.

2.1.10. Курсова доза для 1 дитини вагою 30 кг на рік ламівудином = 3 мг х 30 кг х 365 днів = 32850 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.1.11. Отже, річна потреба у ламівудіні для противірусного лікування дітей, хворих на хронічний вірусний гепатит B, формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба у ламівудіні) = 32850 мг / 1 дитину / 1 рік х (n х k)

n - кількість дітей старше 3-х років, які хворі на хронічний вірусний гепатит B та потребують противірусної терапії.

k - коефіцієнт відповіді на традиційне лікування = 0,25.

2.1.12. Річна потреба у противірусних препаратах для дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити B, формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у противірусних препаратах; хронічний гепатит B) = S (річна потреба у Інтерферон-a) + S (річна потреба у ламівудіні).

2.2. На сьогодні рекомендованою терапією хронічного гепатиту C у дітей є комбінація пегільованого інтерферону альфа-2b та рибавірину.

2.2.1. Пегінтерферон a-2b (Пег-ІФН) призначається дітям віком від 3 років в дозі 60 мкг/м -2, вводиться підшкірно 1 раз на тиждень.

2.2.2. Середня поверхня тіла дитини віком від 0 до 18 років сягає 1 м -2.

2.2.3. Середній курс лікування 1 дитини з хронічним гепатитом C незалежно від генотипа формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба Пегінтерферон a-2b / 1 дитина / 1 рік) = 60 мкг х 1 м -2 х 36 тижнів = 2160 мкг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.4. Річна потреба в Пегінтерферон a-2b формується за наступною формулою:

S (річна потреба Пегінтерферон a-2b) = 2160 мкг / 1 дитину / 1 рік х n, де

n - кількість дітей старше 3-х років, які хворі на хронічний вірусний гепатит C та потребують противірусної терапії.

2.2.5. Рибавірин призначається в комбінації з Пегінтерферон a-2b в дозі 15 мг/кг/добу через рот, добова доза поділяється на два прийоми.

2.2.6. Середня вага дитини віком від 0 до 18 років = 30 кг.

2.2.7. Середній курс лікування рибаваріном 1 дитини з хронічним гепатитом C незалежно від генотипа формуватиметься наступним чином:

S (річна потреба рибаваріну / 1 дитина / 1 рік) = 15 мг х 30 кг х 252 дні (36 тижнів) = 113400 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.8. Річна потреба в рибаваріні формується за наступною формулою:

S (річна потреба рибаваріну) = 113400 мг / 1 дитину / 1 рік х n, де

2.2.9. Річна потреба в противірусних препаратах для лікування дітей, хворих на хронічний вірусний гепатит C, формується за наступною формулою:

S (річна потреба у противірусних препаратах при ХГС) = S (річна потреба Пегінтерферон a-2b) + S (річна потреба рибаваріну).

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на хронічні вірусні гепатити B та C, з урахуванням позицій, викладених в розділах II та III цих методичних рекомендацій.

IV. Результативні показники

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дітей з нанізмом різного походження

I. Загальна частина

1.1. Однією з важливих проблем дитячої ендокринної патології є патологія росту, особливо яка є наслідком дефіциту гормону росту (гіпофізарний нанізм, гіпофізарно-церебральний нанізм).

1.2. Єдиним патогенетичним засобом лікування таких захворювань є терапія препаратами людського гормону росту (соматропіну).

1.3. Чим раніше розпочато лікування, тим воно ефективніше та дешевше (оскільки діти молодшого віку мають меншу вагу та потребу в препараті, а також добрий ростовий прогноз при своєчасно розпочатому лікуванні).

1.4. Лікування триває до тих пір, доки не закриються зони росту та не будуть досягнуті задовільні росто-вагові показники.

1.5. Питання визначення патогенетичного лікування та його особливості врегульовано протоколами надання медичної допомоги дітям за спеціальністю "Дитяча ендокринилогія", які затверджені наказом МОЗ від 27 квітня 2006 року № 254 (v0254282-06) .

II. Формування потреби

2.1. Гіпофізарний нанізм - основним патогенетичним методом лікування є довічна терапія людським гормоном росту. Лікування починають відразу після встановлення діагнозу гіпофізарного нанізму.

2.1.1. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,026 - 0,035 мг/кг маси тіла (0,07 - 0,1 МО/кг) під шкіру.

2.1.2. Середня вага дитини віком 0 - 18 років = 30 кг.

2.1.3. Річна потреба соматропіну на 1 дитину на рік формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну 1 дитина / 1 рік) = 0,035 мг х 30 кг х 365 днів = 383,25 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.1.4. Річна потреба у соматропіні для дітей з гіпофізарним нанізмом в регіоні формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну при гіпофізарному нанізмі) = 383,25 мг / 1 дитину / 1 рік х ((кількість дітей в регіоні, хворих на гіпофізарний нанізм) + (10 % х n)), де:

10 % х n - щорічне збільшення кількості дітей, хворих на гіпофізарний нанізм, у зв'язку із вперше встановленим діагнозом протягом поточного року.

2.2. Синдром Шерешевського-Тернера - захворювання, якому притаманна наявність характерних клінічних ознак у фенотипічних жінок, пов'язаних з повною або частковою відсутністю другої статевої хромосоми з або без лінійно-клітинного мозаїцизму.

2.2.1. Призначають препарати рекомбінантного генно-інженерного соматропіну в добовій дозі 0,05 мг/кг маси тіла/добу під шкіру.

2.2.2. Середня вага дитини віком 0 - 18 років = 30 кг.

2.2.3. Річна потреба соматропіну на 1 дитину на рік формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну 1 дитина / 1 рік) = 0,05 мг х 30 кг х 365 днів = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік.

2.2.4. Річна потреба у соматропіні для дітей з гіпофізарним нанізмом в регіоні формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну при синдромі Шерешевського-Тернера) = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік х (n (кількість дітей в регіоні, хворих на синдром Шерешевського-Тернера) + (10 % х n)), де:

10 % х n - щорічне збільшення кількості дітей, хворих на синдром Шерешевського-Тернера, у зв'язку із вперше виявленим діагнозом протягом поточного року.

2.3. Річна потреба у соматропіні в регіоні для лікування дітей, хворих на нанізм різного походження, формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба соматропіну) = S (річна потреба соматропіну при гіпофізарному нанізмі) + S (річна потреба соматропіну при синдромі Шерешевського-Тернера).

III. Принципи розподілу

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на гіпофізарний нанізм та синдром Шерешевського-Тернера, за попередній рік згідно даних Центру медичної статистики МОЗ України плюс 10 %, як вперше виявлені в кожному регіоні.

IV. Результативні показники

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, які страждають на мукополісахаридоз

I. Загальна частина

1. Мукополісахаридози (МПС) - група рідкісних (орфанних) захворювань, при яких генетично порушені лізосомні ферменти (ферментопатії), які регулюють обмін глікозаміногліканів (лізосомні хвороби), що призводить до їх накопичення в організмі (хвороби накопичення).

2. Програма закупівель медикаментів для замісної ферментотерапії у відповідності до типу МПС станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН (на кожний тип МПС існує лише один препарат - відповідний рекомбінантний фермент):

Ларонідаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 100 ОД/мл - для МПС типу I;

Ідурсульфаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 3 мл по одному флакону в картонній коробці, 2 мг/мл - для МПС типу II;

Елосульфаза альфа, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 1 мг/мл - для МПС типу IVa;

Галсульфаза, концентрат для розчину для інфузій, флакон 5 мл, № 1, 1 мг/мл - для МПС типу VI.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також уніфіковані клінічні протоколи для мукополісахаридозу типу I (ГС 2015-90), типу II (ГС 2015-90-1) та типу VI (ГС 2015-90-2).

II. Формування потреби

1. Потреба у препараті Ларонідаза визначається з розрахунку 100 ОД на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

2. Потреба у препараті Ідурсульфаза визначається з розрахунку 0,5 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

3. Потреба у препараті Елосульфаза альфа визначається з розрахунку 2 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

4. Потреба у препараті Галсульфаза визначається з розрахунку 1 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться раз на тиждень, тобто його річна потреба становить 52 дози.

5. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

6. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на мукополісахаридоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості пацієнтів, які страждають на певний тип мукополісахаридозу в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на мукополісахаридоз, реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" або заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дітей, хворих на розлади зі спектру аутизму

I. Загальна частина

1.1. Питання призначення та порядок застосування медикаментозного лікування при розладах у дітей зі спектру аутизму врегульовано клінічним протоколом, затвердженим наказом МОЗ України від 15.02.2010 № 108 (v0108282-10) .

1.2. Відповідно до клінічного протоколу при медикаментозному лікуванні розладів зі спектру аутизму у дітей застосовується рисполепт та атомоксетин.

1.3. Рисполепт застосовується для корекції агресивності, відчуженості, стереотипної поведінки, рухової розгальмованості. Дітям віком до 6 років рекомендовано призначення препарату у формі розчину в дозі 1 - 1,5 мг, після 6 років - 1,5 - 3 мг на добу.

1.4. При тяжкому дефіциті уваги у дітей підліткового (15 - 17 років) віку з гіперактивністю рекомендоване застосування атомоксетину.

II. Формування потреби

2.1. Рисперидон призначається дітям у віці від 5 до 16 років в середньому 1,5 мг на добу на 1 дитину протягом року (365 діб).

2.1.1. Формула розрахунку лікування 1 дитини:

S (річна потреба рисперидону на 1 дитину) = 1,5 мг/добу х 365 = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік

2.1.2. Формула розрахунку лікування дітей віком від 6 до 16 років формується наступним чином:

S (річна потреба рисперидону) = 547,5 мг / 1 дитину / 1 рік х n (кількість дітей віком від 6 до 16 років в регіоні).

2.2. Атомоксетин за Європейськими тенденціями призначається тільки дітям підліткового віку з тяжкими порушеннями уваги та активності, які не можуть навчатися в загальноосвітніх закладах при наявності достатнього рівня пізнавальних функцій.

2.2.1. Препарат призначається з титрування починаючи з дози 10 мг щодня протягом тижня, потім переходять на дозу 18 мг щодня протягом тижня. Після проведення титрування дозами 10 та 18 мг, переходять на більш високі дози.

2.2.2. За Європейською практикою 25 % пацієнтів будуть відповідати на лікування атомоксетином з вмістом капсули 25 мг, 74 % дітей залишиться на лікуванні препаратом зі вмістом 40 мг атомоксетину і 1 % дітей потребуватимуть лікування препаратами з високим вмістом атомоксетину 60 мг.

2.2.3. Ураховуючи наведене вище, розрахунок у Амотоксетину буде таким:

S (Атомоксетин 10 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 1 тиждень х n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму).

S (Атомоксетин 18 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 1 тиждень х n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму).

S (річна потреба атомоксетину 25 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 52 тижні х (n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму) х 0,25).

S (річна потреба атомоксетину 40 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 52 тижні х (n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму) х 0,75).

S (річна потреба атомоксетину 60 мг) = 7 капсул / 1 дитину / 52 тижні х (n (кількість дітей віком 15 - 17 років із розладами спектру аутизму) х 0,01).

S (річна потреба регіону у атомоксетині) = S (Атомоксетин 10 мг) + S (Атомоксетин 18 мг) + S (річна потреба атомоксетину 25 мг) + S (річна потреба атомоксетину 40 мг) + S (річна потреба атомоксетину 60 мг).

2.3. Річна потреба у лікарських засобах для медикаментозного лікування розладів зі спектру аутизму у дітей вираховуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба) = S (річна потреба рисперидону) + S (річна потреба регіону у атомоксетині).

III. Принцип розподілу видатків

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на розлади зі спектру аутизму, з урахуванням позицій, викладених в пунктах 1.3 та 1.4 цих методичних рекомендацій.

IV. Результативні показники

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у виробах медичного призначення для лікування дітей, хворих на хронічну та гостру ниркову недостатність

I. Загальна частина

1.1. Хронічна ниркова недостатність (далі - ХНН) - порушення функцій нирок, що спостерігається протягом трьох і більше місяців, виникає в результаті прогресуючої загибелі нефронів і строми, як результат перебігу хронічної хвороби нирок (далі - ХХН) на фоні хронічного гломерулонефриту, пієлонефриту, вроджених вад нирок, після перенесеної гострої ниркової недостатності, тощо.

1.2. ХХН - хвороба, що має стадійний незворотній розвиток, при цьому на останній стадії її перебігу хворі потребують проведення замісної ниркової терапії (ЗНТ), яка дозволяє подовжити тривалість та підвищити якість життя.

1.3. Гостра ниркова недостатність (ГНН) - раптове припинення усіх ниркових функцій, що може виникати на тлі тяжкого перебігу будь-яких соматичних та хірургічних захворювань, травм та отруєнь, та у більшості випадків супроводжується пошкодженням інших органів та систем - поліорганною недостатністю.

1.4. Лікування хворих на ХХН V Д ст. та ГНН з використанням методів ЗНТ та інших екстракорпоральних технологій здійснюється у спеціалізованому центрі (відділенні).

1.5. Проведення ЗНТ (гемодіаліз, перитонеальний діаліз, тощо) у дітей з ХХН V Д ст. та ГНН визначено наказами МОЗ України від 20 липня 2005 року № 365 (v0365282-05) "Про затвердження протоколів лікування дітей за спеціальністю "Дитяча нефрологія", від 11 травня 2011 року № 280/44 (v0280282-11) "Про затвердження стандарту та уніфікованих клінічних протоколів надання медичної допомоги зі спеціальності "нефрологія", від 26.11.2011 № 816 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги на засадах доказової медицини".

1.6. У лікуванні дітей з ХХН V Д ст. та ГНН застосовують інтермітуючі (процедури тривалістю не більше 8 годин) або пролонговані (процедури тривалістю не менше 24 годин) методи екстракорпоральної (гемодіаліз, гемодіафільтрація, гемофільтрація з різними модальностями) та/або інтракорпоральної (амбулаторний перитонеальний діаліз, апаратний перитонеальний діаліз) ЗНТ.

1.7. У хворих на ХХН V Д ст. "золотим стандартом" частоти проведення ЗНТ з програмним використанням екстракорпоральних інтермітуючих методів гемодіалізу або гемодіафільтрацїї з різними модальностями є кількість процедур не менше 3-х разів на тиждень; або проведення ЗНТ з програмним використанням інтракорпоральних методів (амбулаторний перитонеальний діаліз, апаратний перитонеальний діаліз) з частотою обмінів не менше 5 разів на добу, в залежності від віку та стану дитини.

1.8. У хворих на ГНН "золотим стандартом" частоти проведення ЗНТ з використанням екстракорпоральних інтермітуючих та/або пролонгованих методів гемодіалізу або гемодіафільтрації з різними модальностями є щоденний режим застосування процедури; або проведення ЗНТ з використанням інтракорпоральних методів (амбулаторний перитонеальний діаліз, апаратний перитонеальний діаліз) з частотою обмінів від 10 до 20 разів на добу, в залежності від віку та стану дитини.

1.9. Протипоказання до лікування методами ЗНТ:

- Незгода хворого.

- Агональний стан.

- Деменція (діагностована психіатром).

- Некурабельний злоякісний процес.

1.10. Фактори, що прискорюють початок лікування методами гемодіалізу, гемодіафільтрації: набряки, що не піддаються корекції діуретинами, набряк легенів, гіперкаліемія, метаболічний ацидоз, який не корегується прийомом гідрокарбонату натрію, гіперфосфатемія, гіпер- або гіпокальціємія, анемія, неврологічні порушення (нейропатія, енцефалопатія), плеврит або перикардит, порушення функції шлунково-кишкового тракту (нудота, блювота, діарея, гастродуоденіт), втрата ваги або інші ознаки порушення харчування, гіпертензія, яка вимагає застосування 4-х і більше гіпотензивних препаратів.

II. Формування потреби

2.1. Складові компоненти та формування потреби для здійснення лікування дітей з ХХН V Д ст. методами програмного гемодіалізу та гемодіафільтрації:

2.1.1. Стандартна програма гемодіалізу або гемодіафільтрації - три рази на тиждень по 4 години, 52 тижні;

2.1.2. Кількісний склад для гемодіалізу:

А) діалізатор низькопоточний з площею мембрани 1,0 - 1,1 м-2, артеріовенозні (AV)-магістралі, фістульні голки G17-19, бікарбонатний картридж типу BiCart/BiBag або еквівалент;

Б) діалізатор низькопоточний з площею мембрани 1,2 - 1,4 м-2, AV-магістралі, фістульні голки G17-19, бікарбонатний картридж типу BiCart/BiBag або еквівалент.

В) кислотний компонент для діалізу типу Д204 або його аналоги.

2.1.3. Кількісний склад для гемодіафільтрації:

А) діалізатор високопоточний з площею мембрани 0,6 - 0,7 м-2, AV-магістралі, фістульні голки G17-19, бікарбонатний картридж типу BiCart/BiBag або еквівалент;

Б) Фільтр Діасейф Плюс або еквівалент (1 фільтр на 50 комплектів д/ гемодіалізу з функцією гемодіафільтрації у дітей);

В) Кислотний компонент для діалізу типу Д204 або його аналоги.

2.1.4. Орієнтовний рівень витрат кислотного компонента (типу Д204) на 1 сеанс гемодіалізу або гемодіафільтрації складає 6 л.

S (річна потреба кислотного компонента на 1 пацієнта) = 6 л / 1 сеанс х 3 сеанси/тиждень х 52 тижні = 936 л / 1 пацієнта / 1 рік.

2.1.5. Кількість комплектів для програмного гемодіалізу на 1 пацієнта з ХХН V Д ст. на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмного гемодіалізу / 1 пацієнта) = (3 сеанси/тиждень х 52 (тижні/рік)) + S (річна потреба кислотного компонента на 1 пацієнта) = 156 од. (А) + 936 л. (Б).

2.1.6. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмного гемодіалізу у дітей ХХН V Д ст. формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у витратних матеріалах для програмного гемодіалізу) = (156 од. А + 936 л. Б) х n (де n - кількість дітей у регіоні, які хворі на хронічну хворобу нирок та потребуватимуть програмного гемодіалізу).

2.1.7. Кількість комплектів для програмної гемодіафільтрації на 1 пацієнта з ХХН V Д ст. на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмної гемодіафільтрації / 1 пацієнта) = ((А 3 сеанси/тиждень х 52 (тижні/рік) + Б (1/50 А)) + S В (річна потреба кислотного компонента на 1 пацієнта) = 156 од. А + 3 од. Б + 936 л. В.

2.1.8. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмної гемодіафільтрації у дітей, хворих на ХХН V Д ст., формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у витратних матеріалах для програмної гемодіафільтраціїї) = (156 од. А + 3 од. Б + 936 л. В) х n (де n - кількість дітей у регіоні, які хворі на хронічну хворобу нирок та потребуватимуть програмної гемодіафільтрації).

2.2. Лікування дітей, хворих на ХХН V Д ст., на рік методом програмного амбулаторного перитонеального діалізу.

2.2.1. Кількісний склад для проведення програмного амбулаторного перитонеального діалізу:

А) Розчин із вмістом глюкози 1,35 - 1,5 % в мішках подвійних ємністю 2000 мл (Y-система для перитонеального діалізу);

Б) Розчин із вмістом глюкози 2,25 - 2,5 % в мішках подвійних ємністю 2000 мл (Y-система для перитонеального діалізу);

В) Розчин із вмістом глюкози 3,85 - 4,25 % в мішках подвійних ємністю 2000 мл (Y-система для перитонеального діалізу);

Г) Ковпачок дезинфікуючий (від'єднуємий);

Д) Затискач (перемикач) магістралей;

Е) Трубка перехідна (подовжувач катетера);

Ж) Катетер для перитонеального діалізу (з зазначенням розміру: малого, середнього, великого).

2.2.2. Стандартна програма амбулаторного перитонеального діалізу - 5 обмінів (комплектів для перитонеального діалізу) на день.

2.2.3. Кожний пацієнт, якому проводять програмний амбулаторний перитонеальний діаліз, потребує додаткових компонентів, які розраховуються на рік:

1 од. катетер для перитонеального діалізу (з зазначенням розміру: малого, середнього, великого);

2 од. трубка перехідна (подовжувач катетера);

2 од. затискач (перемикач) магістралей.

2.2.4. Кількість комплектів для програмного амбулаторного перитонеального діалізу на 1 пацієнта з ХХН V Д ст. на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмного амбулаторного ПД / 1 пацієнта) = ((А + Б + В + Г) х 5 (сеансів/день) х 366 днів)) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей = 1840 (А, Б, В, Г) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей.

2.2.5. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмного амбулаторного перитонеального діалізу у дітей, хворих на ХХН V Д ст., формуватиметься за наступною формулою:

S (річна потреба у витратних матеріалах для програмного амбулаторного перитонеального діалізу) = ((А, Б, В, Г) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей) х n (де n - кількість дітей у регіоні, які хворі на ХХН V Д ст. та потребуватимуть програмного амбулаторного перитонеального діалізу).

2.3. Лікування дітей, хворих на ГНН, на рік методом програмного апаратного перитонеального діалізу.

2.3.1. Кількісний склад для проведення програмного апаратного перитонеального діалізу:

А) Розчини з концентрацією глюкози 1,35 - 1,5 %;

Б) Розчини з концентрацією глюкози 2,25 - 2,5 %;

В) Розчини з концентрацією глюкози 3,85 - 4,25 %.

2.3.2. Стандартна програма апаратного перитонеального діалізу у дітей з ГНН: 20 обмінів на день протягом 30 днів.

2.3.3. На 1 день (1 сеанс) 1 дитина з ГНН потребуватиме 20 літрів розчину, з яких:

40 % - розчини з концентрацією глюкози 1,35 - 1,5 %;

40 % - розчини з концентрацією глюкози 2,25 - 2,5 %;

20 % - розчини з концентрацією глюкози 3,85 - 4,25 %.

2.3.4. Кожен пацієнт з ГНН додатково потребуватиме під час здійснення апаратного перитонеального діалізу наступних компонентів:

1 од. катетер для перитонеального діалізу (з зазначенням розміру: малого, середнього, великого);

2 од. трубка перехідна (подовжувач катетера);

2 од. затискач (перемикач) магістралей.

10 од. комплектів магістралей для апаратного перитонеального діалізу (1 комплект магістралей для апаратного перитонеального діалізу на 3 дні лікування);

10 од. ковпачків дезинфікуючих (від'єднуємий).

2.3.5. Кількість витратних матеріалів для програмного апаратного перитонеального діалізу на 1 пацієнта з ГНН на рік формується за наступною формулою:

S (річна потреба у комплектах програмного апаратного ПД / 1 пацієнта) = ((8 л А + 8 л Б + 4 л В) х 30 днів)) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей + 10 од. комплектів магістралей для ПД + 10 од. ковпачків дезинфікуючих = 600 літрів (А, Б, В) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей + 10 од. комплектів магістралей для ПД + 10 од. ковпачків дезинфікуючих.

2.3.6. Річна потреба у витратних матеріалах для проведення програмного апаратного перитонеального діалізу у дітей, хворих на ГНН, формуватиметься за наступною формулою:

S (курсова потреба у витратних матеріалах для програмного апаратного перитонеального діалізу) = (600 літрів (А, Б, В) + 1 катетер для ПД + 2 од. трубка перехідна + 2 од. затискач (перемикач) магістралей + 10 од. комплектів магістралей для ПД + 10 од. ковпачків дезінфікуючих) х n (кількість дітей у регіоні, які хворі на ГНН та потребуватимуть програмного апаратного перитонеального діалізу).

III. Принцип розподілу видатків

3.1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на гостру та хронічну ниркову недостатність, які потребуватимуть застосування методів замісної ниркової терапії.

IV. Результативні показники

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту

I. Загальна частина

1. Ювенільний ревматоїдний артрит - це аутоімунне, неінфекційне запальне захворювання суглобів, тривалістю більше 6 тижнів, яке виникає у віці до 16 років.

2. У 5 - 10 % дітей із ювенільним ревматоїдним артритом при стабільному довготривалому призначенні декількох препаратів базисної терапії (метотрексату та гормонів) не відбувається поліпшення стану хворих та потребується додаткове призначення дороговартісних біологічних агентів.

3. Імунобіологічні препарати, блокатори фактору некрозу пухлини для лікування хворих на ювенільний артрит у дітей призначаються:

при високій активності ювенільного артриту при недостатній ефективності, як мінімум двох синтетичних хіміопрепаратах впродовж 6 місяців лікування, які призначалися в стандартних дозах;

при прогресуючому перебігу ревматоїдного увеїту.

4. Імунобіологічні препарати, блокатори фактору некрозу пухлини для лікування ювенільного ревматоїдного артриту у дітей повинні використовуватись в комбінації з метотрексатом; якщо у пацієнта є непереносимість метотрексату або терапія метотрексатом вважається недоцільною, адалімумаб або інший імунобіологічний препарат може застосовуватись у вигляді монотерапії.

5. Лікування імунобіологічними препаратами, блокаторами фактору некрозу пухлини може бути продовжено більше 6 місяців лише у разі досягнення ремісії або мінімальної активності.

6. Програма закупівель медикаментів для лікування дітей, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Адалімумаб, попередньо наповнений одноразовий шприц, 40 мг / 0,8 мл;

Адалімумаб, флакон для одноразового використання, 40 мг / 0,8 мл;

Тоцилізумаб, флакон, 80 мг / 4 мл;

Тоцилізумаб, флакон, 200 мг / 10 мл;

Етанерцепт, розчин для ін'єкцій, 50 мг/мл у попередньо наповнених шприцах по 0,5 мл (25 мг);

Етанерцепт, розчин для ін'єкцій, 50 мг/мл у попередньо наповнених шприцах по 1 мл (50 мг).

7. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказ Міністерства охорони здоров'я України від 22.10.2012 № 832 (v0832282-12) "Про затвердження уніфікованого клінічного протоколу медичної допомоги дітям, хворим на ювенільний артрит".

II. Формування потреби

1. Адалімумаб - це рекомбінантний імуноглобулін (IgG 1) людини, моноклональне антитіло, що містить тільки пептидні послідовності людини. Становить собою інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні. Відтак річна кількість введень складає 26. Дозування препарату залежить від ваги: у разі ваги пацієнтів від 10 до 30 кг дозування складає 20 мг; у разі ваги пацієнта більше 30 кг - дозування складає 40 мг.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому флаконі з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дітей, вагою до 30 кг, які потребують прийому адалімумабу та множиться на 26.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому шприці для одноразового використання з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дітей, вагою більше 30 кг, які потребують прийому адалімумабу та множиться на 26.

2. Тоцилізумаб - це рекомбінантне гуманізоване моноклональне антитіло до людського рецептора інтерлейкіну-6 (ІЛ-6) з підкласу імуноглобулінів IgG 1, інгібітор інтерлейкіну-6. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні, що становить 26 введень на рік. Дозування препарату залежить від ваги і розраховується виходячи з дози 12 мг/кг у пацієнтів вагою до 30 кг та 8 мг/кг у пацієнтів вагою більше 30 кг. Оскільки препарат доступний у 2 формах дозування, то з метою оптимізації залишків препарату рекомендується базувати розрахунки потреби на основі вагових категорій задля досягнення необхідної дози:

від 6 до 12 кг - 2 флакони по 80 мг;

13 - 16 кг - 1 флакони по 200 мг;

17 - 22 кг - 1 флакон по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

23 - 30 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

31 - 35 кг - 1 флакон по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

36 - 45 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

46 - 50 кг - 2 флакони по 200 мг;

51 - 60 кг - 2 флакони 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

61 - 70 кг - 2 флакони по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

> 70 кг - 3 флакони по 200 мг (максимальне дозування).

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 80 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 200 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

3. Етанерцепт - химерний білок рецептора фактора некрозу пухлин людський та p75Fc, інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на тиждень. Річна кількість введень складає 52. Дозування залежить від ваги пацієнта. Якщо вага пацієнта менше 30 кг, то доза становить 25 мг на введення, у разі якщо вага пацієнта більше 30 кг - 50 мг на введення.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 25 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дітей у розрізі вагових категорій, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

5. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дітей, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в регіоні та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у медичних виробах для громадян, які страждають на бульозний епідермоліз

I. Загальна частина

1. Бульозний епідермоліз (БЕ) - це рідкісна група генетичних захворювань, з середньою частотою 1:30000 в європейських країнах.

2. За програмою по лікуванню хворих на бульозний епідермоліз передбачено закупівлю таких медичних виробів:

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP 12 см х 4 м, або еквівалент, 1 бинт;

Засіб для відкритих ран, стерильний Mepilex ® Lite 20 х 50 см, або еквівалент, 1 пов'язка;

Засіб для відкритих ран, стерильний Mepilex ® Transfer 20 х 50 см, або еквівалент, 1 пов'язка;

Засіб для відкритих ран, стерильний Mepitel ® 10 х 18 см, або еквівалент, 1 сітка;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ RED LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ GREEN LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ BLUE LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ YELLOW Line 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Пов'язки спеціальні Tubifast ТМ PURPLE LINE 10 м, або еквівалент, 1 бинт;

Серветки з нетканого матеріалу Mesoft, стерильні, 10 х 10 см (2 шт.), або еквівалент, 1 серветка;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP 4 см х 4 м, або еквівалент, 1 бинт;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP, 6 см х 4 м, або еквівалент, 1 бинт;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP, 8 см х 4 м або еквівалент, 1 бинт;

Бинт еластичний фіксуючий BATIST ® FIXA-CREP, 10 см х 4 м або еквівалент, 1 бинт.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказ Міністерства охорони здоров'я України від 25.02.2016 № 135 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при бульозному епідермолізі" та адаптована клінічна настанова щодо бульозного епідермолізу.

II. Формування потреби

1. Потреба у медичних виробах має розраховуватись адресно, відповідно до форми, тяжкості та площі ураження у кожного конкретного пацієнта.

2. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

3. Розрахунок потреби в медичних виробах для громадян, які страждають на бульозний епідермоліз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості наявних хворих на бульозний епідермоліз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць, із зазначенням місяця та року народження, маси тіла, зросту пацієнтів, а також форми захворювання кожного пацієнта, тяжкості захворювання за Бірмінгемським індексом, розміщення уражень (локалізоване/генералізоване), локалізації уражень (частини тіла), площі уражень у відсотках із вказанням площі хронічних уражень, ускладнення та актуальної річної потреби кожного пацієнта у медичних виробах відповідно до затвердженої номенклатури тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на бульозний епідермоліз, та даних реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" або заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

I. Загальна частина

1. Ізоімунізація є однією з клінічних форм імунопатології вагітності. За умови існування несумісного поєднання організмів матері і плода по різних антигенах викликає тяжкі порушення стану плода та немовляти. Найчастіше зустрічається ізоімунізація по резус-фактору. Ізоімунізація може стати причиною тяжкого захворювання, такого як гемолітична хвороба. Гемолітична хвороба викликає важкі ускладнення плода та внутрішньоутробну загибель. Rh-ізоімунізація викликає екстраваскулярний гемоліз та анемію, що призводить до розвитку еритробластозу плода та виникнення гемолітичної хвороби у новонародженого.

2. Rh-ізоімунізацію можливо попередити своєчасним введенням анти-Rho (D) імуноглобуліну людини з метою подавлення імунної відповіді. Анти-Rho (D) імуноглобулін застосовується під час вагітності на 28 - 32 тижнях та після пологів, що знижує ризик імунізації нижче 0,1 %.

3. Програма закупівель антирезусного імуноглобуліну для запобігання гемолітичної хвороби новонароджених станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Антирезусний D імуноглобулін, ампули, флакони, шприци, 1 мл / 300 мкг (1500 МО);

Антирезусний D імуноглобулін, ампули, флакони, шприци, 1 мл / 125 мкг (625 МО);

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також Клінічний протокол з акушерської та гінекологічної допомоги "Ведення вагітності у жінок з імунними конфліктами", затверджений наказом Міністерства охорони здоров'я України від 31.12.2004 № 676 (v0676282-04) "Про затвердження клінічних протоколів з акушерської та гінекологічної допомоги".

II. Формування потреби

1. Розрахунок потреби в антирезусному людському імуноглобуліні для запобігання гемолітичної хвороби у новонароджених базується на:

кількості пологів у попередньому році (форма 21);

кількості перерваних вагітностей за попередній рік (форма 13);

кількості перерваних вагітностей до 22 тижнів за попередній рік (форма 21);

відсотку людей з Rh-негативним типом крові;

відсотку людей з Rh-позитивним типом крові;

ймовірності народження Rh+ дитини;

темпі росту кількості пологів за попередній рік.

2. Темп росту кількості пологів за попередній рік (К) у відсотках вираховується за формулою:

((Кількість пологів у попередньому році) - (Кількість пологів за рік до того)) / (Кількість пологів за рік до того) + 1.

3. У кожному випадку профілактики ізоімунізації необхідне введення 1 дози (300 мкг) Антирезусного D імуноглобуліну під час вагітності на 28 - 32 тижнях та у випадку народження Rh-позитивної дитини впродовж перших 72 годин в/м вводиться повторно - 1 доза (300 мкг).

4. У випадку переривання вагітності у терміні до 13 тижнів доза Антирезусного D імуноглобуліну складає 75 мкг, при терміні вагітності більше 13 тижнів - 300 мкг (1,2).

5. Для розрахунків використовуються наступні дані:

відсоток людей з Rh-негативним типом крові становить 14 %;

відсоток людей з Rh-позитивним типом крові становить 86 %;

ймовірність народження Rh+ дитини Rh-негативними матерями становить 61 %.

6. Потреба в Антирезусному D імуноглобуліні для запобігання гемолітичної хвороби у новонароджених вираховується за наступною формулою:

е = (пренатальна профілактика + постнатальна профілактика + профілактика під час переривання вагітності) * Темп росту кількості пологів за попередній рік

7. Також у розрахунках враховуються профілактика усіх подій з ризиком ізоімунізації та відсоток повторних пологів ізоімунізованих жінок.

8. Формула розрахунку кількості Антирезусного D імуноглобуліну в дозуванні 125 мкг має наступний вигляд:

Антирезусний D імуноглобулін в дозуванні 125 мкг = Кількість перерваних вагітностей за попередній рік * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Темп росту кількості пологів за попередній рік

9. Формула розрахунку кількості препарату Антирезусний D імуноглобулін в дозуванні 300 мкг має наступний вигляд:

Антирезусний D імуноглобулін в дозуванні 300 мкг = (Кількість пологів у попередньому році * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Відсоток людей з Rh-позитивним типом крові + Кількості пологів у попередньому році * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Ймовірність народження Rh+ дитини + Кількості перерваних вагітностей до 22 тижнів за попередній рік * Відсоток людей з Rh-негативним типом крові * Відсоток людей з Rh-позитивним типом крові) * Темп росту кількості пологів за попередній рік

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл кількості препаратів здійснюється у відповідності до середньорічної кількості вагітних жінок та породіль у регіонах (згідно статистичної форми 21) та даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України".

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на муковісцидоз

I. Загальна частина

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дорослих, хворих на муковісцидоз, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Дорназа Альфа, розчин для інгаляцій, 2,5 мг / 2,5 мл в ампулах;

Панкреатин, мінімікросфери в кишковорозчинній оболонці, в одній капсулі 25000 ОД.

4. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказ Міністерства охорони здоров'я України від 15.07.2016 № 723 "Про затвердження та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги при муковісцидозі".

II. Формування потреби

Річна потреба препарату дорназа-альфа розраховується на основі кількості дорослих пацієнтів та множиться на 365.

Розрахунок потреби здійснюється виходячи із середньої кількості капсул панкреатину, які вживає пацієнт.

3. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

4. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дорослих, хворих на муковісцидоз, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дорослих, хворих на муковісцидоз, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта, тяжкості перебігу за шкалою Швахмана-Кульчицького. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дорослих, хворих на муковісцидоз, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання

I. Загальна частина

1. Орфанні метаболічні хвороби - це велика група спадкових захворювань, при яких є генетичні аномалії певних ферментів, що призводить до порушень обміну речовин в організмі.

2. За програмою по лікуванню орфанних метаболічних хвороб станом на 01.01.2019 передбачена закупівля за кошти державного бюджету наступних МНН:

Алглюкозидаза альфа, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 50 мг - для хвороби Помпе;

Агалсидаза альфа, концентрат для розчину для інфузій, 1 мг/мл по 3,5 мл у флаконах № 1 - для хвороби Фабрі;

Агалсидаза бета, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 35 мг - для хвороби Фабрі;

Агалсидаза бета, порошок для приготування концентрату для розчину для інфузій, 5 мг - для хвороби Фабрі;

Нітизинон, тверді капсули, 2 мг - для тирозинемії типу I;

Нітизинон, тверді капсули, 5 мг - для тирозинемії типу I;

Нітизинон, тверді капсули, 10 мг - для тирозинемії типу I;

Сапроптерину дигідрохлорид, таблетки, 100 мг - для гіперфенілаланінемії.

3. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також адаптована клінічна настанова щодо хвороби Фабрі (КНп 2019-01) і BMJ Best Practice "Common hereditary lysosomal storage diseases" guideline.

II. Формування потреби

1. Потреба в препараті алглюкозидаза альфа розраховується у відповідності до ваги пацієнта. Його разове дозування становить 20 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Вводиться препарат внутрішньовенно, раз на два тижні, тобто його річна потреба на одного хворого становить 26 разових доз.

2. Потреба в препараті агалсидаза альфа розраховується у відповідності до ваги пацієнта. Його разове дозування становить 0,2 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Вводиться препарат внутрішньовенно, раз на два тижні, тобто його річна потреба на одного хворого становить 26 разових доз.

3. Потреба в препараті агалсидаза бета розраховується у відповідності до ваги пацієнта. Його разове дозування становить 1 мг на 1 кг маси тіла хворого. Вводиться препарат внутрішньовенно, раз на два тижні, тобто його річна потреба на одного хворого становить 26 разових доз.

4. Потреба в препараті сапроптерину гідрохлорид розраховується у відповідності до ваги пацієнта. Його разове дозування становить 10 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат приймається один раз на день. Річна потреба в препараті на одного пацієнта становить 365 разових доз.

5. Потреба в препараті нітизенон розраховується у відповідності до ваги пацієнта. Його разова доза визначається з розрахунку 1 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат необхідно приймати щодня, тобто його річна потреба на одного пацієнта становить 365 разових дозувань.

6. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

7. Розрахунок потреби в препаратах для лікування громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості громадян, які страждають на орфанні метаболічні захворювання, та реєстру НДСЛ "ОХМАТДИТ" станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити

I. Загальна частина

1. Первинні, або вроджені імунодефіцити (ПІД) - це велика група захворювань спадкової природи, при яких виявляються вроджені вади імунної системи та неспроможність організму повноцінно боротися з інфекціями.

2. Програма розрахована на дорослих, старших за 18 років.

3. Програма закупівель медикаментів для лікування дорослих, що страждають на ПІД, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 5 % (50 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 50 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для внутрішньовенного введення, флакони, 100 мл, 10 % (100 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 10 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення, флакони, 20 мл, 15 - 20 % (150 - 200 мг/мл);

Інгібітор C1-естерази людини, флакони, ліофілізат для приготування розчину для внутрішньовенного введення, 500 МО;

Анакінра, попередньо наповнені шприци, 100 мг / 0,67 мл.

II. Формування потреби

2. Потреба в препараті імуноглобулін людини нормальний для підшкірного введення розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Для підшкірного введення середня разова доза становить 150 мг на 1 кг маси тіла. Препарат вводиться щотижня, тобто його річна потреба становить 52 разових дози.

3. Потреба в препараті анакінра розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 6 мг на 1 кг маси тіла пацієнта. Препарат застосовується щодня пожиттєво, тобто його річна доза становить 365 разових доз.

4. Потреба в препараті інгібітор C1-естерази людини розраховується у відповідності до маси тіла пацієнта. Його середнє разове дозування становить 50 МО на 1 кг маси тіла пацієнта. Тривалість застосування препарату залежить від частоти виникнення нападів вродженого ангіоневротичного набряку.

6. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць із зазначенням маси тіла, місяця та року народження, діагнозу пацієнтів. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів та медичних виробів, відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількість застосувань на рік, кількість одиниць на разове застосування, кількість одиниць лікарських засобів та медичних виробів на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості дорослих, хворих на первинні (вроджені) імунодефіцити, та заявки регіону станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування хворих на розсіяний склероз

I. Загальна частина

1. Розсіяний склероз - це демієлінізуюче захворювання, при якому пошкоджується мієлінова оболонка нервових клітин у головному та спинному мозку. Це найбільш поширене імуно-опосередковане захворювання центральної нервової системи.

2. Розрізняють декілька типів перебігу розсіяного склерозу - рецидивно-ремітуючий, первинно-прогресуючий, вторинно-прогресуючий та клінічно ізольований синдром.

3. Імуномодулюючій терапії піддається рецидивно-ремітуючий тип перебігу, прийом якої дозволяє уповільнити прогресування захворювання.

4. Програма закупівель медикаментів для лікування хворих на розсіяний склероз станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Інтерферон бета 1-b, ампули, флакони, шприци, 9600000 МО (0,3 мг);

Інтерферон бета 1-a, ампули, флакони, шприци, 6000000 МО (30 мкг);

Глатирамеру ацетат, ампули, флакони, шприци, 40 мг;

Глатирамеру ацетат, ампули, флакони, шприци, 20 мг;

Метилпреднізолон, ампули, флакони, шприци, 1000 мг;

Фінголімод, капсули, 0,5 мг;

Мітоксантрон, ампули, флакони, шприци, 2 мг/мл по 5 мл.

5. Для розробки даних Методичних рекомендацій використовувалися джерела клінічних настанов, визначені додатком 4 до Методики розробки та впровадження медичних стандартів медичної допомоги на засадах доказової медицини (z2001-12) , затвердженої наказом Міністерства охорони здоров'я України від 28 вересня 2012 року № 751 "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованим в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313, а також наказу Міністерства охорони здоров'я України від 17.08.2017 № 487 "Про затвердження клінічних протоколів надання медичної допомоги за спеціальністю "Неврологія" та інструкції до застосування препаратів.

II. Формування потреби

1. Інтерферон бета 1-b - імуномодулюючий засіб, який дозволяє сповільнити прогресування захворювання. Застосовується із частотою 1 раз на 2 дні. Доза для введення фіксована - 9600000 МО. Річна потреба на одного пацієнта складає 183 одиниці.

Річна потреба препарату інтерферон бета 1-b розраховується на основі кількості пацієнтів, які приймають даний препарат та множиться на 183.

2. Інтерферон бета 1-a - імуномодулюючий засіб, який дозволяє сповільнити прогресування захворювання. Застосовується із частотою 1 раз на тиждень. Доза для введення фіксована - 6000000 МО. Річна потреба на одного пацієнта складає 52 одиниці.

Річна потреба препарату інтерферон бета 1-a розраховується на основі кількості пацієнтів, які приймають даний препарат та множиться на 52.

3. Глатирамеру ацетат (40 мг) відноситься до класу імуномодуляторів, здатних блокувати мієлінспецифічні аутоімунні реакції, на яких базується руйнування мієлінової оболонки провідників ЦНС при розсіяному склерозі. Застосовується з частотою 3 рази на тиждень. Річна потреба на одного пацієнта складає 156 одиниць.

Річна потреба препарату глатирамеру ацетат (40 мг) розраховується на основі кількості пацієнтів, які приймають даний препарат та множиться на 156.

4. Глатирамеру ацетат (20 мг) відноситься до класу імуномодуляторів, здатних блокувати мієлінспецифічні аутоімунні реакції, на яких базується руйнування мієлінової оболонки провідників ЦНС при розсіяному склерозі. Застосовується з частотою 1 раз на день. Річна потреба на одного пацієнта складає 365 одиниць.

Річна потреба препарату глатирамеру ацетат (20 мг) розраховується на основі кількості пацієнтів, які приймають даний препарат та множиться на 365.

5. Метилпреднізолон - це системний кортикостероїд, який застосовується для пульс-терапії загострень розсіяного склерозу. Вводиться щодня у дозі 1000 мг на добу протягом 3 - 5 днів. Виходячи з розрахунку по мінімальній тривалості курсу, потреба препарату на одне загострення складає 3 флакони.

6. Річна потреба метилпреднізолону (1000 мг) розраховується на основі кількості загострень розсіяного склерозу у пацієнтів, які проживають на території адміністративно-територіальної одиниці, і множиться на 3.

7. Мітоксантрон є похідним антрацендіону, зв'язується з ядерною ДНК і чинить цитотоксичний ефект. Належить до антинеопластичних засобів. Застосовується для лікування розсіяного склерозу у пацієнтів із швидким прогресуванням захворювання. Вводиться 1 раз на 1 - 3 місяці у дозі 12 мг/м 2. Виходячи з мінімального дозування на одне введення необхідно 2 флакони. Річна потреба на одного пацієнта складає 8 флаконів.

Річна потреба препарату мітоксантрон розраховується на основі кількості пацієнтів, які потребують прийому даного препарату та множиться на 8.

8. Фінголімод - це модулятор сфінгозин-1-фосфатних рецепторів, належить до фармакотерапевтичної групи селективних імуносупресантів. Приймається з частотою 1 капсула на добу. Річна потреба фінголімоду на одного пацієнта складає 365 капсул.

Річна потреба препарату фінголімод розраховується на основі кількості пацієнтів, які потребують прийому даного препарату та множиться на 365.

9. У разі внесення змін до переліків лікарських засобів та медичних виробів, які закуповуються на підставі угод щодо закупівлі із спеціалізованими організаціями, які здійснюють закупівлі за напрямами використання бюджетних коштів за програмою "Забезпечення медичних заходів окремих державних програм та комплексних заходів програмного характеру", розрахунок потреби у нових лікарських засобах та медичних виробах має відбуватись згідно з інструкціями для медичного застосування лікарських засобів та інструкціями щодо застосування (використання) медичних виробів, а також у відповідності до наказу Міністерства охорони здоров'я України від 28.09.2012 № 751 (z2001-12) "Про створення та впровадження медико-технологічних документів зі стандартизації медичної допомоги в системі Міністерства охорони здоров'я України" (із змінами), зареєстрованого в Мін'юсті України 29.11.2012 за № 2001/22313.

10. Розрахунок потреби в препаратах для лікування хворих на розсіяний склероз здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості хворих на розсіяний склероз в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням місяця та року народження пацієнта та кількості загострень за попередній рік тощо. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

III. Принцип розподілу видатків у розрізі територій

1. Розподіл здійснюється відповідно до кількості хворих на розсіяний склероз та даних ДЗ "Центр медичної статистики МОЗ України" станом на 01.01 поточного року.

IV. Результативні показники, що характеризують виконання бюджетної програми

МЕТОДИЧНІ РЕКОМЕНДАЦІЇ

планування та розрахунку потреби у лікарських засобах для лікування дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту

I. Загальна частина

1 Ювенільний ревматоїдний артрит - це аутоімунне, неінфекційне запальне захворювання суглобів, тривалістю більше 6 тижнів, яке виникає у віці до 16 років.

2. Програма закупівель медикаментів для лікування дорослих, хворих на ювенільний ревматоїдний артрит, станом на 01.01.2019 проводиться по наступних МНН:

Адалімумаб, флакони, ампули, шприци, 40 мг / 0,8 мл;

Тоцилізумаб, флакони, ампули, шприци, 80 мг / 4 мл;

Тоцилізумаб, флакони, ампули, шприци, 200 мг / 10 мл;

Етанерцепт, флакони, ампули, шприци, 50 мг/мл по 1 мл (50 мг);

Голімумаб, флакони, ампули, шприци, 50 мг / 0,5 мл.

II. Формування потреби

1. Адалімумаб - це рекомбінантний імуноглобулін (IgG 1) людини, моноклональне антитіло, що містить тільки пептидні послідовності людини. Становить собою інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні. Відтак річна кількість введень складає 26. Дозування препарату у дорослих пацієнтів хворих на ювенільний ревматоїдний артрит фіксоване та складає 40 мг на введення.

Річна потреба адалімумабу у попередньо наповненому одноразовому шприці з дозуванням 40 мг адалімумабу у 0,8 мл розчину розраховується на основі кількості дорослих та множиться на 26.

2. Тоцилізумаб - це рекомбінантне гуманізоване моноклональне антитіло до людського рецептора інтерлейкіну-6 (ІЛ-6) з підкласу імуноглобулінів IgG 1, інгібітор інтерлейкіну-6. Препарат вводиться з частотою 1 раз на 2 тижні, що становить 26 введень на рік. Дозування препарату залежить від ваги і розраховується виходячи з дози 8 мг/кг у пацієнтів вагою більше 30 кг. Оскільки препарат доступний у 2 формах дозування, то з метою оптимізації залишків препарату рекомендується базувати розрахунки потреби на основі вагових категорій задля досягнення необхідної дози:

Ј 45 кг - 1 флакон по 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

46 - 50 кг - 2 флакони по 200 мг;

51 - 60 кг - 2 флакони по 200 мг + 1 флакон по 80 мг;

61 - 70 кг - 2 флакони 200 мг + 2 флакони по 80 мг;

> 70 кг - 3 флакони по 200 мг (максимальне дозування)

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 80 мг здійснюється на основі кількості дорослих у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу та множиться на 26.

Розрахунок кількості тоцилізумабу у флаконах по 200 мг здійснюється на основі кількості дорослих у розрізі вагових категорій, які потребують прийому тоцилізумабу, та множиться на 26.

3. Етанерцепт - химерний білок рецептора фактору некрозу пухлин людський та p75Fc, інгібітор фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на тиждень. Річна кількість введень складає 52. У дорослих пацієнтів дозування фіксоване і складає 50 мг на введення.

Розрахунок кількості етанерцепту у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дорослих, які потребують прийому етанерцепту та множиться на 52.

4. Голімумаб - це людське моноклональне антитіло, яке формує високоафінні стабільні комплекси з розчинними та трансмембранними біоактивними формами фактору некрозу пухлин-альфа (TNF-a) людини, що попереджує зв'язування TNF-a з власними рецепторами. Належить до фармакотерапевтичної групи інгібіторів фактору некрозу пухлин-альфа. Вводиться з частотою 1 раз на місяць.

Річна кількість введень складає 12. У дорослих пацієнтів дозування на одне введення фіксоване і складає 50 мг.

Розрахунок кількості голімумабу у попередньо наповнених шприцах по 50 мг здійснюється на основі кількості дорослих, які потребують прийому голімумабу та множиться на 12.

6. Розрахунок потреби в препаратах для лікування дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, здійснюється на основі даних від структурних підрозділів з питань охорони здоров'я обласних, Київської та Севастопольської міських державних адміністрацій щодо кількості дорослих, хворих на резистентну форму ювенільного ревматоїдного артриту, в розрізі адміністративно-територіальних одиниць з зазначенням маси тіла, місяця та року народження пацієнта. Необхідно також зазначити назви лікарських засобів відповідно до затвердженої номенклатури, а також дозування на одиницю вимірювання, кількості застосувань на рік, кількості одиниць на разове застосування, кількості одиниць препарату на рік, наявні коментарі тощо.

Показники	Одиниця виміру	Джерело інформації	Показник
1 продукту
Середньорічна кількість новонароджених з синдромом дихальних розладів, які будуть забезпечені медичними препаратами	осіб	Дані Центру медстатистики МОЗ України
2 ефективності
Рівень забезпеченості хворих профілактикою та лікуванням новонароджених з синдромом дихальних розладів, від запланованого	відс.	Звіти регіонів	100 % від доведеного фінансування

Показники	Одиниця виміру	Джерело інформації	Показник
1 продукту
Середньорічна кількість жінок, які будуть забезпечені препаратом згортання крові у разі виникнення акушерських кровотеч	осіб	Дані центру медичної статистики МОЗ України
2 ефективності
Рівень забезпечення роділь та породіль з кровотечами препаратами згортання крові, від запланованого	відс.	Звіти регіонів	100 % від доведеного фінансування

Показники	Одиниця виміру	Джерело інформації	Показник
1 продукту
Середньорічна кількість жінок з тяжкими соматичними захворюваннями, вагітність у яких загрожує здоров'ю та життю, які будуть забезпечені контрацептивами	осіб	Звіти регіонів
2 ефективності
Рівень забезпечення жінок з тяжкими соматичними захворюваннями контрацептивами, від запланованого	відс.	Звіти регіонів	100 % від доведеного фінансування

Показники	Одиниця виміру	Джерело інформації	Показник
1 продукту
Середньорічна кількість вагітних жінок, які будуть забезпечені антирезусним імуноглобуліном для запобігання гемолітичній хворобі новонароджених	осіб	Дані ДП "Центр медичної статистики МОЗ України"
2 ефективності
Рівень забезпечення вагітних антирезусним імуноглобуліном, від запланованого	відс.	Звіти регіонів	100 % від доведеного фінансування

Показники	Одиниця виміру	Джерело інформації	Показник
1 продукту
Середньорічна кількість осіб груп ризику, які підлягають обстеженню на TORCH- та інші інфекції, що передаються статевим шляхом	осіб	Дані регіонів за попередній рік
2 ефективності
Рівень забезпечення груп ризику населення на TORCH-інфекції та інші інфекції, що передаються статевим шляхом, тест-системами, від запланованого	відс.	Звіти регіонів за поточний рік	100 % від доведеного фінансування

№ з/п	Міжнародна назва препарату	Одиниця обліку	Кількість одиниць обліку
Лікарські засоби однієї спроби ДРТ
1	Фолітропін-бета	МО	2325 МО
2	Тріпторелін	флак. (3,75 мг)	1
3	Хоріонічний гонадотропін	амп. (5000 МО)	2
Медикаменти для наркозу
4	Пропофол	амп. (10 мг/мл по 20 мл)	2
Розрахунок лабораторного забезпечення однієї спроби ДРТ
1	Набір для аспірації фолікулів	Од.	1
2	Катетер для переносу ембріонів	Од.	1
3	Чашка від 35 х 10 до 40 х 12	Од.	2
4	Пробірка від 95 х 16,8 до 110 х 17	Од.	10
5	Чашка від 92 х 16 до 92 х 17	Од.	8
6	Центрифужна пробірка	Од.	4
7	Мікропіпетка для роботи з ембріонами	Од.	1

№ п/п	Показники	Одиниці виміру	Джерело інформації
1 продукту
1.	продукту	Середньорічна кількість жінок, яким необхідне застосування лікування безплідності методами допоміжних репродуктивних технологій за абсолютними показами	Дані регіонів за попередній звітний рік
2 ефективності
1.	100	Кількість спроб лікування безплідності методами допоміжних репродуктивних технологій за абсолютними показами	Звіти регіонів за поточний рік	100 % від доведеного фінансування

№ п/п	Показники	Одиниці виміру	Джерело інформації
1 продукту
1.	продукту	Кількість дітей, хворих на хронічний гепатит B та C, яких буде забезпечено лікарськими засобами	Звіти регіонів
2 ефективності
1.	100	Відсоток забезпечення дітей, хворих на хронічні гепатити B та C, яких буде забезпечено лікарськими засобами	Звіти регіонів